目的总结腹腔镜手术治疗先天性胆总管囊肿的手术体会，为初期开展该手术提供参考。方法回顾性分析接受腹腔镜手术治疗的23例先天性胆总管囊肿患儿的临床资料，记录手术相关情况并总结其手术难点。结果本组23例患儿接受腹腔镜下胆总管囊肿根治术，术中行胆道造影者9例，其中合并结石者3例、胆泥淤积者2例；术中发现肝总管狭窄者1例，变异的肝右动脉跨过肝总管前方1例，胆囊壁水肿者2例，局部与十二指肠及大网膜粘连者2例。中位手术时间275（210，360)min；中位出血量10（5，10)mL，术中均无输血。中位禁食时间4（3，5)d；中位拔除引流管时间5（5，6)d；中位住院时间8（8，9)d。术后均无吻合口漏发生，术后3 d复查肝功能明显好转者6例、完全正常者17例。术后出现低蛋白血症1例、出血1例，经输白蛋白、输血治疗后治愈。术后短期随访（3～30个月）未发现吻合口狭窄及肝功能异常者。结论腹腔镜手术治疗先天性胆总管囊肿安全有效，患儿术后恢复快、切口美观，在有条件的医院可以开展。