目的探讨鼻咽部大细胞神经内分泌癌（LCNEC）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例鼻咽部LCNEC患者的临床表现、组织学及免疫特征进行观察，结合文献讨论。结果查体：患者左上颈部及左颌下触及多个淋巴结，质中，边界欠清，活动度差，局部融合成团，触痛，最大者6 cm×3 cm。MRI检查：鼻咽部软组织增厚影，以左侧为甚，左圆枕软组织肿块向咽腔内突起，增强扫描不均匀，呈轻至中度强化；左侧腭帆张肌、腭帆提肌、翼外肌受累；颈部可见多发的肿大淋巴结影，位于ⅠB～ⅡA区，大小5.4 cm×4.6 cm，可见坏死区；印象：鼻咽部占位并周围结构侵犯，颈部多发淋巴结肿大。病理诊断：神经内分泌癌，符合大细胞神经内分泌癌。结论鼻咽部LCNEC临床罕见，目前病理诊断仍需参考肺部神经内分泌肿瘤相关标准，需要与鼻咽部其他恶性肿瘤鉴别。