目的探讨小切口入路小骨窗枕下减压治疗Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞（ACM-SM）,并观察分析其治疗效果。方法对MRI检查明确诊断为ACM-SM的70例患者行小切口入路小骨窗枕下减压,同时行小脑扁桃体切除加枕大池重建术。结果术后1周患者症状消失或改善者共57例,有效率81.4%。随访时间3个月至1.5年不等,其中4例无效,2例失访,无效率为5.7%,失访率为2.9%,64例有效,远期总有效率为91.4%。结论ACM-SM诊断一旦成立,应该积极行手术治疗。小骨窗枕下减压加小脑扁桃体切除加枕大池重建手术,手术创伤小,可避免传统术式的并发症,术后恢复快,疗效佳,是治疗ACM-SM有效的手术方式,值得临床推广应用。